Молекулярно-генетические аспекты внезапной смерти у молодых
Получена: 2026-07-04 17:11:37
Опубликована: 2026-03-29
Аннотация
Внезапная сердечная смерть (ВСС) у лиц молодого возраста представляет собой значимую медико-социальную проблему, существенная доля которой обусловлена наследственными нарушениями электрической активности миокарда. Целью данного обзора явилось обобщение современных представлений о молекулярно-генетических механизмах внезапной сердечной смерти у молодых пациентов. Проведен аналитический обзор современных отечественных и зарубежных научных публикаций, клинических рекомендаций и данных молекулярно-генетических исследований, посвященных наследственным каналопатиям. Показано, что основными причинами ВСС у детей и молодых взрослых являются наследственные каналопатии, включая синдром удлиненного и укороченного интервала QT, синдром Бругада, катехоламинергическую полиморфную желудочковую тахикардию и синдром ранней реполяризации желудочков. Описана роль мутаций генов ионных каналов и регуляторных белков в формировании аритмогенного субстрата. Отмечена генетическая гетерогенность и перекрестное участие отдельных генов в патогенезе различных форм каналопатий. Своевременное выявление молекулярно-генетических маркеров ВСС и комплексная клинико-генетическая оценка риска позволяют повысить эффективность профилактики жизнеугрожающих аритмий и оптимизировать тактику ведения пациентов и их родственников.
Ключевые слова
Список литературы
Об авторах
Лицензия
Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.
Как цитировать
